脑细胞人体内紊乱的机制与征状复杂,由于许多问题即便如此未知,所以外科手术颇为难于。也就是说前提,是脑细胞能量人体内的主要原料。1型酪氨酸弱点遗传性(G1D)由于SLC2A1基因的甲基化,最终导致脑细胞内积聚减少。
G1D常体现为中风之中风与脑细胞电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型之中,G1D一两部重要神经细胞功能弱点,常独立于脂溶性相关的GLUT1酪氨酸障碍,而增高脑细胞组织内剂量可以降低征状。作者反驳这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以竭力持续发展促进脑细胞流向或提供有效地替代催化的外科手术方法。
在此之前常用G1D的中风烹饪疗法,仅能降低2/3病症的运动障碍或中风之中风,而且并非普遍耐受。有分析显示,与生酮烹饪外科手术作法比如说的,如三庚酸胺等营养物质可能会通过回补加成,说明TCA(三衍生物循环)的之上端硝酸盐,从而起作用。
因此来自德克萨斯医学院西南医学之中心的深入分析们,进一步推展非商业性、闭馆标签两部的化学疗法,对三庚酸胺外科手术方法顺利完成评估。分析结果在线登载于8月11日的JAMA Neuro周刊上。
分析共纳入14名未接纳生酮烹饪外科手术的1型酪氨酸弱点遗传性的儿童与。插手意图为,在受测者日常烹饪之中说明食品级三庚酸胺。
由于大多中风之中风不值得注意,病症或亲友的感觉到所能常用评估。因此,深入分析使用分析方法脑细胞电图、神经细胞人类学、血液分析、脑细胞人体内率的核磁共振检查等意图。
分析显示,1名受测者(7%)不能浮现棘波;而其他受测者在运用于三庚酸胺后,棘波降幅逾70%,大部分病症神经细胞心理体现以及脑细胞人体内率增高。11名病症(78%),长期使用三庚酸脂后未浮现药物。3名受测者(21%)体现为肠胃征状,1(7%)名受测者外科手术之中断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经细胞功能产生不利于不良影响。另外,分析的推论指标可以构成一个重要的框架,来评估人体内性脑细胞病(之上端人体内硝酸盐障碍)的外科手术方法。
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