三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷syndrome

小脑代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多解决办法无论如何未有知，所以化疗较为不便。经常性情况下，是小脑能量代谢的主要原料。1同型磺酸瑕疵综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致小脑内渗出减少。

G1D常展示出为帕金森氏症心脏病与出有棘波。除此以外的是，在G1D小鼠模同型中的，G1D一复刻版最主要神经功能瑕疵，常独立于血小脑屏障相关的GLUT1磺酸失常，而减小腹腔内浓度可以加大征状。作者指出这些发现确实与人类G1D疾病相关，因此可以力图的发展加强小脑流入或提供有效替代基团的化疗方法。

目前应用于G1D的帕金森氏症烹饪疗法，仅能加大2/3病变的运动失常或帕金森氏症心脏病，而且并非普遍耐受性。有研究成果推测，与生酮烹饪化疗方式反之亦然的，如三庚酸酰胺等营养物质确实会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中的间催化反应，从而起抑制作用。

因此来自德克萨斯私立大学东北医学中的心的研究成果者们，实质性进行非商业性、解禁标签复刻版的临床研究成果，对三庚酸酰胺化疗方法进行评估。研究成果结果在线发表于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名未有不感兴趣生酮烹饪化疗的1同型磺酸瑕疵综合征的学童与。干预手段为，在受试者日常烹饪中的补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多帕金森氏症心脏病不轻微，病变或亲友的感觉不足以应用于评估。因此，研究成果者采用定量出有、神经人格学、血液分析、小脑代谢率的造影检查等手段。

研究成果推测，1名受试者（7%）很难出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅高达70%，大部分病变神经人格展示出以及小脑代谢率减小。11名病变（78%），长期采用三庚酸脂后未有出现副抑制作用。3名受试者（21%）展示出为胃肠道征状，1（7%）名受试者化疗中的断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经功能产生薄弱因素。另外，研究成果的注意到指标可以组成一个最主要的解禁性，来评估代谢性帕金森氏症（中的间代谢催化反应失常）的化疗方法。

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编辑： neuro207