三庚酸酯或可治疗1型转运体有缺陷综合征

脑部代谢物紊乱的有助于与征状繁复，由于许多问题仍然仍未知，所以放射治疗极其麻烦。正不常情况下，是脑部能量代谢物的主要原料。1同型依赖同型有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因组的突变，最后导致脑部内积聚减少。

G1D不常表现为猝死猝死与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D活体模同型中，G1D一两部重要神经元功能有缺陷，不常统一于血脑部屏障涉及的GLUT1依赖同型障碍，而增加脑部组织内浓度可以减缓征状。作者指出这些见到不太可能与全人类G1D疾病涉及，因此可以试图发展扩大脑部汇入或给予有效替代底物的放射治疗作法。

目前用作G1D的猝死饮食疗法，仅能减缓2/3病症的运动障碍或猝死猝死，而且并非普遍耐受。有学术研究显示，与生酮饮食放射治疗方式显然的，如三庚酸酯等营养素不太可能会通过回补反应，缺少TCA（三磺酸循环）的两边产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南该中心的学术研究者们，进一步开展非商业性、新开标签两部的临床，对三庚酸酯放射治疗作法进行分析。学术研究结果在线刊登于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

学术研究共扩展到14名仍未接受生酮饮食放射治疗的1同型依赖同型有缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在病患日不常饮食中缺少食品级三庚酸酯。

由于大多猝死猝死不显著，病症或家属的感觉不足以用作分析。因此，学术研究者应用作定量脑部电图、神经元心理学、肠道分析、脑部代谢物率的核磁共振检查等手段。

学术研究显示，1名病患（7%）没有经不常出现棘波；而其他病患在应用三庚酸酯后，棘波跌幅达70%，大部分病症神经元心理表现以及脑部代谢物率增加。11名病症（78%），长期应用作三庚酸脂后仍未经不常出现阿司匹林。3名病患（21%）表现为呼吸道征状，1（7%）名病患放射治疗中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经元功能造成了不利于影响。另外，学术研究的观察基准可以构成一个重要的组件，来分析代谢物性脑部病（两边代谢物产物障碍）的放射治疗作法。

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主笔： neuro207